La malattia di Behcet è una malattia molto rara che causa infiammazione dei vasi sanguigni. La definizione di “molto raro” è che ci sono meno di 20.000 casi negli Stati Uniti all’anno [1]. La malattia di Behcet, o malattia della via della seta, colpisce tutti dai 6 ai 60 anni. Dopo essere stata diagnosticata da un medico, la malattia può durare tutta la vita. Il trattamento può eventualmente portare un qualche tipo di sollievo dai sintomi, ma non esiste una cura nota. La ricerca attuale è rimasta inconcludente su una vera causa della malattia. Si suggerisce che fattori virali, batterici, genetici e ambientali possano svolgere un ruolo nello sviluppo della malattia, ma non è specificato la causa reale oi fattori scatenanti. La malattia di Behcet non è contagiosa e il trattamento è sintomatico basato sul principio della riduzione dei sintomi e della prevenzione delle complicanze. Poiché non esiste una cura nota,
La malattia di Behcet e i suoi sintomi
Lesioni : Le lesioni, o piaghe, sono i sintomi principali della malattia della Via della Seta. Ci sono tre diverse parti del corpo in cui compaiono le lesioni. Il primo, e di solito il primo sintomo, sono le lesioni orali. Queste piaghe possono essere superficiali o profonde, rotonde o ovali, bianche o gialle con un alone rosso e possono essere molto dolorose. Il secondo sintomo più comune, oltre a una lesione, sono le lesioni genitali. Apparendo solo nel 75% dei pazienti, queste piaghe sono generalmente più profonde e dolorose delle lesioni orali. L’ultima serie di lesioni non è molto comune. Le lesioni gastrointestinali di solito si verificano solo nel 25% dei pazienti. Inoltre, ci vogliono anni dopo lo sviluppo delle lesioni orali per la formazione di lesioni gastrointestinali. Queste lesioni possono interessare ovunque nel tratto gastrointestinale dalla bocca all’ano. [2]
Manifestazioni oculari : note anche come uveite, le manifestazioni oculari sono i sintomi che si manifestano negli occhi. Il gonfiore dei vasi sanguigni nell’occhio sia nella sezione anteriore che in quella posteriore può essere causato solo da alcune malattie selezionate. Alcuni influiscono sull’uno o sull’altro, non su entrambi. Questo sintomo può causare difficoltà al paziente tra cui dolore, visione offuscata, sensibilità alla luce e arrossamento. Se non trattata, l’uveite può causare la perdita permanente della vista. [3]
Tipi di malattia di Behcet
Artrite: l’artrite monoarticolare e poliarticolare si presenta nel 50% dei pazienti. Il dolore, il gonfiore e la rigidità di ginocchia, caviglie, polsi e gomiti sono i più diffusi. Inoltre, a volte l’artrite può presentarsi come sacroileite. La sacroileite è un gonfiore in una o entrambe le articolazioni sacro-iliache, le articolazioni che collegano la colonna vertebrale all’osso pelvico. Questo gonfiore può causare dolore che si estende dalla parte bassa della schiena a una o entrambe le gambe. È stato anche collegato all’artrite infiammatoria della colonna vertebrale. [4]
Polmoni: il coinvolgimento polmonare non è molto comune nei pazienti, ma quando è colpito può rivelarsi fatale. Tosse e mancanza di respiro sono un paio di piccoli sintomi di rischio, ma il più pericoloso sono gli aneurismi dell’arteria polmonare. Gli aneurismi dell’arteria polmonare sono entità rare che si trovano nelle arterie del polmone. Le caratteristiche principali del coinvolgimento polmonare nella malattia di Bechet sono la trombosi arteriosa e venosa, gli aneurismi dell’arteria polmonare, l’infarto polmonare, la bronchiolite obliterante, la polmonite organizzata, la polmonite ricorrente e la pleurite. [5]
Sistema nervoso centrale: la malattia di Behcet con coinvolgimento neurologico, la malattia di Neuro-Behcet, mostra danni nel 5%-50% dei casi. Più comunemente, il 30% dei pazienti di Behcet, principalmente in America e in Europa, è a rischio di qualche tipo di danno al nervo centrale. I sintomi neurologici includono mal di testa, ictus, cambiamenti di personalità, confusione e perdita di memoria. Questi sintomi della malattia di Behcet possono essere dovuti a meningite asettica o lesioni nella sostanza bianca del cervello e del tronco encefalico. [6]
Riferimenti:
[1] Scherrer MAR, Rocha VB, Garcia LC. Malattia di Behçet: rassegna con enfasi sugli aspetti dermatologici. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2017;29(4).
[2] Alpsoy E, Zoubulis CC, Ehrlich GE. Lesioni mucocutanee della malattia di Behçet. Giornale medico Yonsei. 2007;48(4):573–85.
[3] Hussein MA, Eissa IM, Dahab AA. Malattia di Behcet pericolosa per la vista: gravità dei predittori del coinvolgimento oculare. Giornale di oftalmologia. 2018.
[4] Hirohata S, malattia di Kikuchi H. Behçet. Ricerca e terapia per l’artrite. 2003.
[5] Erkana F, Gülb A, Tasalia E. Manifestazioni polmonari della malattia di Behçet. Torace. 2001;56(7):572-8.
[6] Alkhachroum AM, Saeed S, Kaur J, et al. Un caso di malattia di neuro-behcet che si presenta con iperventilazione neurogena centrale. L’American Journal of Case Reports. 2016;17:154–9.
