Il cordoma è un tipo raro di tumore osseo canceroso che può verificarsi in qualsiasi parte della colonna vertebrale o nel cranio. La maggior parte di questi tumori si trova negli adulti di età compresa tra 40 e 70 anni [1]. Il cordoma clivale ne è un esempio. Questi tumori colpiscono circa una persona su un milione all’anno. L’1 – 4% di tutti i tumori ossei primari sono cordomi [2]. In genere, il cordoma cresce lentamente. Si trova spesso nella parte anteriore (anteriore) della colonna vertebrale o alla base del cranio. Possono accadere in qualsiasi punto lungo la colonna vertebrale.
Le posizioni più comuni includono la base della colonna vertebrale (nota come sacro), il coccige (noto come coccige) e il punto in cui la colonna vertebrale incontra il cranio (noto come base del cranio). C’è un osso noto come clivus che si trova nella parte posteriore della gola, ma davanti al tronco cerebrale. Il cordoma qui è noto come cordoma clival . Ogni anno a circa 300 persone viene diagnosticato un cordoma negli Stati Uniti [3]. Puoi contrarre il cordoma in qualsiasi momento, anche nella tua infanzia. Il cordoma può verificarsi ovunque nel cranio, nel collo o nella schiena.
Molti di loro crescono nella parte inferiore della colonna vertebrale o alla base del cranio. Da lì, possono diffondersi ad altri organi del corpo, come i polmoni, ma di solito crescono lentamente. Sono vicini ad aree importanti come il cervello e il midollo spinale, quindi devono essere trattati con molta attenzione.
Sintomi di cordoma
I sintomi del cordoma possono variare a seconda della posizione del cordoma e della sua grandezza. Il cordoma può premere sui nervi del cervello o della colonna vertebrale. I sintomi più comuni del cordoma includono:
- Problemi intestinali o vescicali
- Rinorrea
- Epistassi
- Dolore
- Debolezza nervosa o muscolare alla schiena, alle braccia o alle gambe
- Problemi visivi, come la visione doppia
- Mal di testa
Il cordoma nella colonna vertebrale sta causando sintomi come:
- Problemi nel controllo della vescica
- Dolore alla parte bassa della schiena
- Intorpidimento, formicolio o debolezza alle braccia o alle gambe
- Nodulo nella parte inferiore della schiena
- Perdita di controllo sull’intestino
Il cordoma nel cranio sta causando sintomi come:
- Difficoltà a deglutire
- Dolore al collo
- Perdita di sensibilità e movimento in faccia
- Mal di testa
- Visione doppia
- Modifiche alla tua voce o discorso
- Movimenti oculari anomali
In alcuni casi, il cordoma nel cervello può bloccare il flusso di fluido lì e nella colonna vertebrale. Questo fluido può accumularsi e esercitare pressione sul cervello e questa condizione è nota come idrocefalo. Il medico eseguirà test di imaging per vedere dove si trova il cancro all’interno del tuo corpo e quanto è cresciuto. Questi test di imaging includono MRI, TC e raggi X. Il tuo trattamento dipenderà dalla posizione del tumore, dalle dimensioni del tumore, dalla tua salute e dalla tua età. Spesso i medici rimuovono il cordoma con un intervento chirurgico. Il medico eseguirà dei test per vedere se il cordoma è tornato dopo l’intervento. Se è tornato, potrebbe essere necessario un altro intervento chirurgico.
Cause del cordoma
Ci sono alcuni studi in cui si dice che una persona ha un rischio maggiore di cordoma ereditando un gene alterato da un genitore. [4] Ma ci sono anche alcuni casi in cui il cordoma si verifica in persone che non hanno membri della famiglia con una storia di cordoma. Inoltre, in alcuni studi si dice che i bambini che hanno una condizione genetica chiamata complesso della sclerosi tuberosa hanno un rischio maggiore di sviluppare il cordoma [5]. Nell’utero, il bambino ha una sottile barra nota come notocorda che corre lungo la sua schiena. Questa barra sostiene le ossa della colonna vertebrale mentre crescono e la notocorda scompare prima che il bambino nasca.
In un piccolo numero di persone, alcune delle cellule notocorde vengono lasciate dietro la colonna vertebrale e il cranio ei medici ritengono che il cordoma inizi a causa di un cambiamento nel gene che trasporta le istruzioni per produrre una proteina che aiuta la formazione della colonna vertebrale. Questo cambiamento fa sì che le cellule notocorde che sono rimaste nel cervello o nel midollo spinale si dividano troppo rapidamente. Di solito, questo cambiamento avviene in modo casuale. Dovresti sapere che nessuno nella tua famiglia deve avere il cordoma per ottenerlo. In rari casi, il cordoma può essere familiare.
Fattori di rischio
Molto spesso i cordomi si trovano negli adulti tra i 40 ei 70 anni [1]. Una piccola percentuale, circa il 5%, si riscontra nei bambini. Inoltre, i maschi hanno due volte più possibilità di sviluppare un cordoma rispetto alle femmine [6].
Riferimenti:
[1] Zhou Y, Hu B, Wu Z, et al. I risultati clinici per i cordomi nella base cranica e nella colonna vertebrale: un’esperienza unica. Medicinale. 2019; 98 (23): e15980.
[2] Youssef C, Aoun SG, Moreno JR, Bagley CA. Recenti progressi nella comprensione e nella gestione dei cordomi. Ricerca F1000. 2016; 5: 2902.
[3] National Cancer Institute. Studio del cordoma. Estratto da dceg.cancer.gov/research/clinical-studies/chordoma
[4] Organizzazione nazionale per i disturbi rari. Cordoma. Estratto da rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/
[5] Dahl NA, Luebbert T, Loi M, et al. Il cordoma si verifica nei bambini piccoli con sclerosi tuberosa. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology. 2017; 76 (6): 418–23. doi: 10.1093 / jnen / nlx032
[6] Manasan CVC, Carnate J. Cordoma dedifferenziato in una donna di 53 anni: un caso clinico. Giornale filippino di patologia. 2018. Estratto da philippinejournalofpathology.org/index.php/PJP/article/view/46/109
